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法洛四联症
法洛四联症（tetralogy of Fallot）是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损，又可称为五联型；肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，右心室压升高，并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉，使体循环动脉血氧饱和度明显下降，病人出现发绀。
临床特点
（1）未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25％的病人可活到10岁，11％可活到20岁，6％可活到30岁，仅3％的病人能活到40岁以后。
（2）成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。
（3）成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。
（4）常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。
成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。
诊断要点
（1）发绀是本病突出表现，大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时，可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。
（2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音，以第3肋间最响。
（3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心".心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。
（4）应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。
治疗
1.内科治疗患者因继发性红细胞增多，血粘滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。
2.外科手术治疗主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高，故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77％～86％，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。
法洛四联症
1 形成法洛四联症的最主要原因
法洛氏四联症有四种畸形构成：
第一，右心室流出的狭窄，狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。
第二，室间隔隔缺损，缺损为膜部周围缺水，并向流出的延伸。
第三， 主动脉骑跨，主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。
第四，右心室肥厚属于继发性的病变。
2 法洛四联症的临床表现法洛氏四联症的临床表现为：
第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。
第二，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，在行走、游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷，从而使右向左分流减少，缺氧症状得以暂时的缓解。
第三，杵状指，由于长期处于缺氧环境，可使指趾的毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大。
第四， 阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动， 贫血时候，突然出现阵发性的呼吸困难，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至死亡。
3 法洛四联症急救措施一般应该经常饮水，预防感染，防止脱水和并发症，婴幼儿应该特别注意护理，以免出现阵发性的缺氧发作，在缺氧发作的时候发作轻者， 使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者，应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高，根治术的死亡率不断下降。
4 法洛四联症缺氧时采取什么体位法洛氏四联症缺氧发作时的治疗，发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解，重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗，平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经过上述处理后，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。
法洛四联症发生的主要原因是由于什么造成的
法洛四联症是先天性心脏疾病，它发病的原因主要是由于慢性缺氧引起，而该病死亡率高，因此必须要对患儿及时的治疗。对该病的治疗最常用的方法就是手术治疗。
法洛四联症是什么
法洛四联症大家不太熟悉，它是一种先天性疾病，而且该病非常的严重，绝大多数患者由于得不到及时有效的治疗而死亡。我们具体来了解法洛四联症是什么?
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的预防：
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
通过以上的介绍，我们了解到法洛四联症的发病部位是心脏，它的主要发病原因是感染，所以要预防该病，应当从以上的四点做起。
法洛四联症的表现
法洛四联症是先天性的心脏疾病，该病治疗困难，百分之九十的患者夭折。因此，我们必须要及时的了解它的症状表现，才能对它进行及早的治疗。
1.症状
(1)发绀 多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
对法洛四联症的症状有了初步了解，这就是要提醒大家，如果新生儿出现以上的症状或体征时，应当及时进行治疗，可降低其死亡率。
法洛四联症如何治疗
法洛四联症是常见的先天性心脏畸形，它的死亡率高，如果不及时的治疗，就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗?
1、一般护理
平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。
2、缺氧发作的治疗
发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。
必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔心得安1～3mg/kgd。
平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。
3、手术治疗
近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。
年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。
对法洛四联症的治疗，可采用以上的方法，除此之外，患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。
认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
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